父亲患有尿毒症，透析8年之后去世，他的三个孩子也相继查出尿毒症，南京博大肾科医院发现一个典型肾病家族。

　　一家四口都患上尿毒症

　　南京博大肾科医院王钢教授介绍说，他最近碰到一个不幸的肾病家族。在宜兴某医院工作的张某，父亲患有尿毒症，透析8年之后，于2年前去世；张某自己35岁时也被查出患有FSGS肾病(局灶性节段性肾小球硬化)，5年后进入了尿毒症开始血透；张某的两个妹妹因为同样的FSGS肾病，也在这两年相继进入了尿毒症。这个原本幸福小康的家庭，在这接二连三的打击下风雨飘摇，令人唏嘘。王钢教授说，像这样一家四口都患上尿毒症，属于非常典型的肾病家族。

　　王钢说，在他多年的临床中，一个家庭中一个人得肾病，其他家庭成员也相继发现得肾病的情况越来越多见。有个家庭，母亲因肾病综合征发展至尿毒症；大女儿是援疆知青，也是同样的肾病至尿毒症，因当时医疗条件差，已去世；小女儿是王钢教授的病人，慢性肾功能衰竭，因为饮食、治疗控制较好，患病十年尚未发展至尿毒症；博大医院的病房还住着个16岁的女孩子，母亲是尿毒症，她20岁的哥哥因尿毒症已透析了四五年，现在她也因肾炎住进了医院。

　　不少肾病有家族遗传性

　　据介绍，临床越来越多地发现，相当多的肾病患者都有家族史。目前国际普遍认为大部分肾病是不会遗传的，但可以确认的是，多囊肾、遗传性肾炎、先天性肾病综合征等肾病是有明显的家族遗传性的。多囊肾是最常见的单基因遗传性肾病，我国发病人数约在150万以上。由于家庭遗传原因，我国多囊肾患者大约集中在三十几万户家庭，只有少数无家庭遗传史。最多家族中可有8~10位患者甚至更多，少的也有3－5位患者。

　　肾病高危族需及早自查

　　王钢教授临床中还发现，因母亲患肾病，波及子女的比例明显要高于父亲的；另外，兄弟姐妹如一同患肾病，他们肾穿检查出来的病理类型往往也都是一样的。因此碰到有这样家族史背景的病人，有经验的医生就会提醒需要检查其他家庭成员。

　　有一位在税务局工作的男病人，母亲有尿毒症，自己肾穿后被确诊为IgA肾病伴局灶节段硬化，王教授得知他还有个哥哥，便让他哥哥也尽快来做了个肾穿病理检查。果然，哥哥和弟弟一样，也已经患上了IgA肾病伴局灶节段硬化，而且病理结果都很相似，只是硬化程度轻些。因为兄弟俩的肾病发现得早，鉴于其母亲已进入尿毒症的情况，王钢对他俩重点用中药保肾功能治疗，所以一直控制得较好，至今14年过去了，兄弟俩除有少量蛋白尿和血尿外，其它肾功能都还正常，没有进一步发展。

　　专家呼吁，对于肾脏病的预防还应重视家族性遗传问题。肾病高危一族，应每一至两年定期进行肾功能检查，以便及早发现潜在和未被检测出的肾脏疾病患者，及早接受治疗。(严悦 毕晓红)